¿CÓMO SE TRATAN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES?

Actualmente, no hay curación para la mayoría de enfermedades neuromusculares — aunque se acerca rápidamente el día en que las terapias genéticas y de fármacos cambiarán la situación. Para trastornos inmunomediados, las terapias con fármacos pueden ser muy efectivas para tratar o reversar los síntomas (ver “Descripciones de Enfermedades Neuromusculares”. )

Las intervenciones médicas han extendido la duración de vida y mejorado la calidad de vida para muchos niños médicamente frágiles. Estas intervenciones se concentran en tratar o retardar los síntomas, mejorar la movilidad física y las interacciones sociales, y prevenir las complicaciones del corazón y los pulmones.

APARATOS DE ASISTENCIA

• Los dispositivos de comunicación permiten a estudiantes con músculos del habla débiles, comunicar sus necesidades y pensamientos.

• Las adaptaciones de computadora y software permiten a personas con movimientos limitados escribir y navegar la red de Internet.

• Las pequeñas adaptaciones ayudan con las tareas cotidianas: diseños especiales para utensilios y tazas para ingerir alimentos, popotes, cilindro de espuma de caucho para agarrar plumas y lápices, grabadoras, etc.

• Marcos para estar de pie que permiten a los estudiantes no ambulatorios seguir apoyando su peso en sus piernas, promoviendo huesos más sanos, mejor circulación y una columna vertebral más erguida.

• Tableros de trasbordo y elevadores mecánicos que facilitan mover con más seguridad al estudiante no ambulatorio. 

• Andadores, sillas de ruedas y aparatos ortopédicos para piernas y tobillos que dan a los niños seguridad al moverse y los hacen parte del ambiente social.

CUIDADOS CARDÍACOS

Cuando la capa de músculos del corazón se debilita y no bombea de forma efectiva (cardiomiopatía), los niños pueden sentir fatiga y letargo, hinchazón de las piernas y los pies, extremidades frías, problemas digestivos y otros síntomas de mala circulación. Los tratamientos con fármacos disponibles a través de un cardiólogo pueden mejorar la función de los músculos del corazón. Algunos niños se benefician de un marcapasos, y algunos podrían incluso someterse a un trasplante de corazón.

APOYO NUTRICIONAL

Cuando los músculos usados para tragar y masticar se debilitan, se presenta el riesgo de deshidratación, desnutrición, asfixia o infecciones respiratorias causadas por la inhalación de alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración).

• El tubo de gastrostomía (tubo-g, tubo de alimentación o PEG) es un tubo colocado permanentemente a través de la pared estomacal, de manera que pueda alimentarse una dieta licuada directamente al estómago. Aquellos que usan un tubo-g porque comer les es difícil y tardado, todavía pueden tomar alimentos y bebidas por la boca para placer y nutrición adicional. Pero aquellos que usan un tubo debido a asfixia y aspiración probablemente no debieran comer nada por la boca.

•  Ejercicios de amplitud de movimiento y estiramiento que previenen las contracturas o parálisis de las articulaciones de las rodillas, caderas, pies, codos, muñecas y dedos.

•  Tablillas para las manos que mantienen las muñecas y los dedos en buena posición.

•  Ejercicio en piscina, especialmente en una piscina caliente, que es frecuentemente más fácil para niños con músculos débiles. 

•  Mecánica corporal adecuada que asegura traslados seguros de estudiantes no ambulatorios por parte de ayudantes, maestros y otros proveedores de cuidados, para que nadie resulte lesionado.

MEDICAMENTOS

Aunque sólo se han aprobado unos pocos fármacos para su uso contra los efectos de enfermedades neuromusculares, las pruebas clínicas en marcha están intentando constantemente aumentar ese número. Un medicamento que ha demostrado ser efectivo en algunas enfermedades neuromusculares es la prednisona. Este esteroide puede ser tomado por niños con distrofia muscular de Duchenne (DMD) y algunas otras condiciones neuromusculares porque retarda la pérdida de función muscular e incrementa la fuerza muscular, proporcionando unos cuantos meses a unos cuantos años adicionales de utilizar piernas y brazos.

Los efectos secundarios indeseables de la prednisona incluyen aumento de peso, pérdida de densidad ósea, adelgazamiento de la piel, niveles incrementados de presión arterial y azúcar en la sangre, depresión y dificultad para pensar, dormir y controlar el comportamiento.

Es importante controlar cuidadosamente las dietas de los niños que toman prednisona y estar atentos a sus efectos sobre el comportamiento.

CUIDADOS RESPIRATORIOS

Cuando los músculos respiratorios débiles dificultan mover el aire de forma efectiva hacia adentro y afuera de los pulmones, los niños pueden experimentar dolores de cabeza, torpeza mental, dificultad para concentrarse o permanecer despiertos, y pesadillas. Además, los músculos débiles del pecho dificultan toser con efectividad, dejando a los pulmones más susceptibles a las infecciones. En algunos niños, un simple resfriado puede pasar rápidamente a neumonía.

•  Ventilación asistida: La asistencia para respirar puede darse mediante una máscara externa o tubo “de sorber”, o por medio de una traqueotomía, en la cual se inserta un tubo directamente en la vía respiratoria para suministrar aire a los pulmones.

•  Máquinas para ayudar a toser: Estas máquinas ayudan a sacar las secreciones pulmonares para mantener el sistema bronquial libre de infecciones.

CIRUGÍA

•  Las cirugías del cordón del talón y de la articulación del pie pueden utilizarse para tratar las contracturas del tobillo y las deformaciones de la articulación, para prolongar el caminar. Los estudiantes usualmente dejan de asistir a la escuela durante menos de dos semanas.

•  La cirugía para escoliosis se hace en niños de más edad y adolescentes con curvatura vertebral seria. El momento oportuno para la cirugía depende del crecimiento del estudiante, de su función pulmonar, su nivel de malestar y qué tan rápido se está empeorando la curvatura. Se insertan varillas de metal con ganchos dentro de la columna vertebral, y los estudiantes podrían pasar de 6 a 10 semanas sin asistir a la escuela. (Cuando es posible, estas cirugías se programan durante el verano.)

Después de la cirugía para escoliosis, los estudiantes se sientan mucho más erguidos y tienen menos problemas para respirar. A menudo requieren una nueva silla de ruedas y ajustes en la altura del escritorio en el aula. Desafortunadamente, algunas habilidades, como alcanzar cosas, pueden ser afectadas negativamente por esta cirugía.